Доктор в сети

Тяжелая вегетативная недостаточность с периферической сенсорной невропатией и неполным восстановлением, отличавшаяся от острой пандизавтономии, обращала на себя внимание при некоторых заболеваниях периферических нервов, протекавших с преобладанием и яркой выраженностью вегетативных нарушений. В одном из таких наблюдений неполное восстановление наступило через 13 мес. На одной из стадий болезни у больного отмечалось повышение белка в СМЖ, и течение заболевания осложнилось почти полной утратой всех видов чувствительности и изъязвлением роговицы. Биопсия икроножного нерва выявила дегенерацию как миелинизированных, так и не-миелинизированных волокон. Состояние связывали с острой ганглиопатией неизвестной этиологии. Токсическая и вирусная этиологии были исключены.
Болезнь Фабри характеризуется накоплением гликолипида церамида тригексазида в нервной системе, включая вегетативные нейроны, и развитием невропатии по типу «отмирания верхушек». При этом заболевании также наблюдалась вегетативная дисфункция. Исследование больных выявило недостаточное потоотделение, патологическое сморщивание кожи при погружении в воду кистей и стоп и изменение компонента триады Льюиса — распространения ограниченной эритемы. Измененной оказалась реакция зрачков на пилокарпин, отмечалось снижение секреции слюнных и слезных желез. Кардиоваскулярные реакции, включая снижение рефлекса при повышении норадреналина в плазме, были изменены у большинства больных. Недостаточность симпатической и парасимпатической функции, выявленная в ходе обследования, связывалась с поражением тонких волокон в периферических нервах.

У больных множественными невромами слизистой оболочки наблюдается дизавтономия, и при подкожном введении гистами-на прослеживается изменение триады Льюиса. Этот синдром характеризуется появлением болезненных опухолей серо-желтого цвета на слизистой конъюнктивы, языка, полости рта, глотки и гортани. Опухоли обычно располагаются симметрично по средней линии и типичной локализацией является передняя спинка языка. У больных отмечается марфаноподобный тип конституции, толстые выпяченные губы и выявляются множественные эндокринные опухоли, такие как медуллярная карцинома щитовидной железы и феохромоцитомы. Из других проявлений, которые встречались у больных данным заболеванием, сообщалось о воронкообразной грудной клетке, миелинизированных волокнах в роговице, пигментации кожи, гипертрофии нервов, измененных сплетениях Ауэрбаха и Мейсснера и миопатии. Некоторые клинические симптомы появляются уже в раннем детстве, но эндокринные опухоли выявляются только в более поздние годы жизни. Вегетативная дисфункция включает недостаточное слезоотделение, парасимпатическую денервационную гиперчувствительность зрачков при сохранности симпатических реакций, ортостатическую гипотензию при сохранном подъеме артериального давления выше уровня покоя во время пробы Вальсальвы, нормальные реакции при стимуляции блуждающего нерва (надавливание на глазные яблоки и массаж ка-ротидного синуса), недостаточность пиломоторной активности, отсутствие реакции вазодилатации при сохранной вазоконстрик-ции в сосудах кисти в ответ на изменения температуры, изменение уровня глюкозы после внутривенного введения инсулина и дермографизм. Функция потовых, слюнных и слезных желез неизменяется. В икроножном нерве определяется дегенерация и регенерация немиелинизированных волокон, сходная с изменениями, которые обнаруживаются у больных острой пандизавто-номией.
Вегетативная дисфункция развивается и при ортром ботулизме. Более легкий вариант ее течения с преобладанием холи-нергических влияний возникает на фоне интоксикации при ботулизме Б. При этом состоянии наблюдаются доброкачественные, но длительно сохраняющиеся симптомы в виде пареза аккомодации, слюноотделения и слезотечения,, запора, зрачковых нарушений и расстройства мочеиспускания. Все они связаны с периферической холинергической дисфункцией. Кроме этого, развивается также ортостатическая гипотен-зия и апатия, которые не связаны с действием токсина. Симптомы могут сохраняться на протяжении 30—80 дней при наличии или отсутствии других сопутствующих неврологических нарушений. Электромиография не выявляет изменений нервно-мышечной передачи. Специфического лечения не существует, но в конечном итоге у большинства больных наступает восстановление. Важно отличать это состояние от острой пандизавтономии, этиологические и морфологические различия от которой выявляются с помощью исследований периферических нервов.