Доктор в сети

Сокращение мышцы при перкуссии в норме сопровождается электрическим разрядом. При миоедеме (ограниченном набухании мышцы) в ответ на перкуссию мышцы электрический разряд не регистрируется. Кроме того, миоедема сопровождается быстрой утомляемостью мышцы. Этот феномен, несомненно, является физиологическим и выявляется у больных с атрофическими заболеваниями мышц, но нередко обнаруживается и при заболеваниях периферических нервов. Предполагается, что миоедема обусловлена врожденной мышечной возбудимостью, связанной преимущественно с объемом мышечных волокон, нежели с деполяризацией мышечной мембраны. Хотя это исключительно мышечный феномен, он модулируется поражениями центральной и периферической нервной системы. Миоедема наблюдается также при эндокринных заболеваниях, таких как микседема, и особенно ярко проявляется при микседемной невропатии.

Это врожденное состояние характеризуется сниженным слезоотделением, гипергидрозом, преходящим высыпанием прыщей на коже, изменением глоточных рефлексов, недостаточностью вестибулярных рефлексов, лабильностью артериального давления, нарушением терморегуляции, эмоциональной лабильностью в сочетании с эпизодами сильной рвоты, нарушением координации, относительным снижением болевой чувствительности и глубоких сухожильных рефлексов. Все эти проявления свидетельствуют о поражении периферической нервной системы, что и было подтверждено морфологически. В большинстве случаев заболевание возникает у детей в еврейских семьях.
В настоящее время есть возможность провести клинико-патоморфологические сопоставления при отдельных симптомах. Так, недостаточность вкусового ощущения обусловлена уменьшением количества вкусовых почек языка или же их дефектностью. Если считать изменения в икроножном нерве типичными и для остальных нервов периферической нервной системы, ими можно объяснить ортостатическую гипотензию, изменение экскреции катехоламинов, адренергическую денервационную гиперчувствительность, кожные высыпания и нарушение терморегуляции. Утрата немиелинизированных С-волокон в периферических нервах объясняет снижение болевой и температурной чувствительности и отсутствие роговичных и аксонных рефлексов. Поскольку количество толстых миелинизированных волокон уменьшено, сухожильные рефлексы растяжения, зависящие от афферентов нервно-мышечных веретен, функцию которых выполняют эти волокна, также снижены или отсутствуют. Патогенез семейной дизавтономии неизвестен. Предполагается, что отсутствие немиелинизированных и толстых миелинизированных волокон, включая афференты нервно-мышечных веретен, объясняется поражением фактора роста нервов и эволюционной задержкой миграции нейронов из цепочки нервных клеток зародыша, расположенных параллельно спинному мозгу.
Клинические проявления семейной дизавтономии могут наблюдаться при других наследственных заболеваниях. Об этом нужно помнить, когда устанавливается диагноз у остро заболевшего ребенка. Гипераммониемия, обусловленная дефицитом иропионилкофермент-А-карбоксилазы, представляет собой пример метаболических нарушений, которые могут вызывать фенокопии семейной дизавтономии. Основанием для диагноза семейной дизавтономии у детей служит изменение-реакций на внутрикожное введение гистамина и метахрлина (отсутствие одного из компонентов триады Льюиса — распространения ограниченной эритемы, — зависящего от сохранных тонких миелинизированных болевых афферентов) и изменение экскреции катехоламинов с мочой. Назначение детям соответствующей диеты при гипераммониемии способствует обратному развитию симптомов.

Патоморфология вегетативной нервной системы при периферических невропатиях интенсивно изучалась у больных диабетической невропатией. При этом было обнаружено несколько специфических особенностей. Изменения в периферических вегетативных структурах отмечались у различных больных периферической невропатией с вегетативной дисфункцией, а степень этих изменений варьировала от случая к случаю, по-разному проявляясь в разных отделах. В патологический процесс главным образом вовлекались основные вегетативные ганглии, немиелинизированные висцеральные волокна, блуждающий нерв и гладкая мускулатура.