Доктор в сети

Тяжелая вегетативная недостаточность с периферической сенсорной невропатией и неполным восстановлением, отличавшаяся от острой пандизавтономии, обращала на себя внимание при некоторых заболеваниях периферических нервов, протекавших с преобладанием и яркой выраженностью вегетативных нарушений. В одном из таких наблюдений неполное восстановление наступило через 13 мес. На одной из стадий болезни у больного отмечалось повышение белка в СМЖ, и течение заболевания осложнилось почти полной утратой всех видов чувствительности и изъязвлением роговицы. Биопсия икроножного нерва выявила дегенерацию как миелинизированных, так и не-миелинизированных волокон. Состояние связывали с острой ганглиопатией неизвестной этиологии. Токсическая и вирусная этиологии были исключены.
Болезнь Фабри характеризуется накоплением гликолипида церамида тригексазида в нервной системе, включая вегетативные нейроны, и развитием невропатии по типу «отмирания верхушек». При этом заболевании также наблюдалась вегетативная дисфункция. Исследование больных выявило недостаточное потоотделение, патологическое сморщивание кожи при погружении в воду кистей и стоп и изменение компонента триады Льюиса — распространения ограниченной эритемы. Измененной оказалась реакция зрачков на пилокарпин, отмечалось снижение секреции слюнных и слезных желез. Кардиоваскулярные реакции, включая снижение рефлекса при повышении норадреналина в плазме, были изменены у большинства больных. Недостаточность симпатической и парасимпатической функции, выявленная в ходе обследования, связывалась с поражением тонких волокон в периферических нервах.
Прочитать остальную часть статьи »

Патологически измененные нейроны, рассеянные по симпатическим ганглиям, по размеру значительно превосходят нормальные (гигантские симпатические нейроны) и часто имеют закругленный контур и расположенное на периферии ядро; на месте исчезнувших ганглионарных клеток обнаруживаются пустые пространства. Ганглионарные клетки в симпатической цепочке окружены патологическими аргиро-фильными массами, которые редко располагаются вдоль аксонов и дендритов. Природа их неизвестна. Вдоль скоплений вегетативных нервов и ганглиев обнаруживаются лимфоцитарные инфильтраты, макрофаги и плазматические клетки. Иногда в шванновских клетках в периваскулярных областях или в брюшных органах выявляются сплетения немиелинизированных аксонов. Эти сплетения тесно граничат с нервными узлами, гистологически напоминая невромы, и могут воспроизводить картину атипичной аксонной дегенерации.
У больных диабетической и алкогольной вегетативной невропатией количество клеток в промежуточных боковых рогах спинного мозга снижено.
Выраженная демиелинизация блуждающего нерва, которую можно наблюдать у больных диабетической и алкогольной невропатией, обусловлена действием общего демиелинизирующего фактора, ранее выявленного у больных диабетом с поражением периферических нервов. Из-за разнородности патологических проявлений (как дегенеративных, так и воспалительных) при обсуждении этиологии периферической вегетативной невропатии должны быть рассмотрены многие этиологические факторы, включая иммунологические нарушения и интоксикации.