Доктор в сети

Кроме характера распределения неврологических нарушений следует также обсудить и другие клинические особенности.

УТОЛЩЕНИЕ СТВОЛА НЕРВА

Проведение пальпации ствола нерва для определения его утолщения — момент, который часто упускается из виду при неврологическом обследовании. При мононевропатиях предполагаемый пораженный ствол нерва необходимо исследовать пальпаторно на всем протяжении, чтобы выявить возможное локальное утолщение, наличие нейрофибромы, болезненные точки и феномен Тинеля (парестезия в виде ощущения покалывания в области чувствительной иннервации нерва при перкуссии вдоль нерва). При более распространенных невропатиях для исследователя хорошей практикой явится оценка размера общего малоберцового нерва в области подколенной ямки и локтевого нерва в области локтевого сустава и далее проксимально по медиальной поверхности плеча. Исследование не должно ограничиваться оценкой данных, полученных при пальпации локтевого нерва в области локтевого сустава, поскольку эпиневральные волокна локтевого нерва, залегающие в межбугорковой борозде плечевой кости, в норме могут быть достаточно утолщенными. Довольно легко удается пропальпировать и меньшие по размеру нервные стволы кожных нервов — большой ушной нерв (в месте его прохождения рострально над грудинно-ключично-сосцевидной мышцей), а также кожные ветви лучевого нерва (в месте прохождения над сухожилиями разгибателей большого пальца руки). Веретенообразное утолщение нервных стволов часто возникает при лепрозном неврите, а при амилоидной полиневропатии нервные стволы могут приобретать вид бус. Определенные наследственные невропатии гипертрофического типа (HMCH-I и НМСН-Ш) могут сопровождаться равномерным утолщением всех нервных стволов, нередко достигающим размера бельевой веревки и более.

ДВИГАТЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ И НАРУШЕНИЯ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ

Если двигательные нарушения доминируют в клинической картине синдрома Гийена—Барре, то дистальные парестезии и восходящие нарушения всех видов чувствительности больше характерны для аксонных полиневропатий. В каждом конкретном случае необходимо составить мнение о характере соотношения двигательных и чувствительных расстройств.

ТОЛСТЫЕ И ТОНКИЕ ВОЛОКНА

Если все двигательные волокна, за исключением эфферентных гамма-волокон к рецепторам растяжения, представляют собой толстые миелинизированные аксоны, то периферические афферентные волокна включают как немиелинизированные, так и миелинизированные аксоны. В клиническом плане болевое и температурное чувство, включая чувствительность к уколам иголкой, проводится немиелинизированными и тонкими миелинизированными волокнами, тогда как проприорецепция, вибрационная чувствительность и афферентная часть рефлекторной дуги на растяжение мышцы проводятся по толстым миелинизированным волокнам. В передаче тактильной чувствительности участвуют как толстые, так и тонкие волокна, а вегетативные функции большей частью передаются по тонким немиелинизированным волокнам.

Эти данные можно использовать при клиническом анализе. Так, в .клинической картине полиневропатии, поражающей преимущественно тонкие волокна, могут преобладать чувствительные расстройства (в виде снижения болевой и. температурной чувствительности и жгучих болезненных парестезии) наряду с вегетативными нарушениями, но при относительной сохранности мышечной силы, сухожильных рефлексов и устойчивости при ходьбе. К этой категории относятся-некоторые случаи амилоидной и диетальной диабетической полиневропатий. В отличие от этого полиневропатия, при которой поражаются толстые волокна, характеризуется арефлексией, неустойчивостью при ходьбе, минимальной выраженностью гипестезии и парестезии и различной степенью мышечной слабости.

АКСОННЫЙ И ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЙ ПРОЦЕССЫ

Достоверно разделить эти два процесса на основании только данных клинического обследования обычно невозможно, и это именно тот случай, когда особенно полезным оказывается электродиагностический анализ (см. ниже). Тем не менее установление характера невропатического процесса (первичного демиелинизирующего или первичного аксонного) имеет чрезвычайно важное значение из-за различных подходов к диагностике и лечению. Если электродиагностические данные указывают на аксонопатию, особенно в случае прогрессирующей полиневропатии с подострым или хроническим течением, необходимо обсудить длинный перечень метаболических нарушений или экзогенных интоксикаций. Длительное, продолжающееся несколько лет, течение заболевания указывает на большую вероятность нейрональной формы перональной мышечной атрофии (НМСН-П) (невральная наследственная амиотрофия). В этом случае необходимо обследовать членов семьи больного, и сосредоточить внимание на семейном анамнезе.

Если же электродиагностические данные свидетельствуют о первичной демиелинизации нерва, подход будет совершенно иным, и среди возможных причин заболевания следует рассмотреть приобретенную демиелинизирующую невропатию, обусловленную нарушением иммунитета, или наследственные невропатии, отдельные формы которых сопровождаются равномерным и резко выраженным снижением скорости проведения возбуждения по нервам.
Обсудив все перечисленные выше положения, можно составить схему, которая обобщает клинический и электродиагностический подход к оценке невропатического заболевания. Применяя данную схему, врач устанавливает характер течения, распределение симптомов, степень тяжести, функциональную недостаточность и другие клинические особенности заболевания, о которых говорилось выше, и составляет клиническое заключение об имеющейся в данном случае мононевропатии, множественной невропатии или полиневропатии. Часто подобное разделение не составляет особого труда. Следующим этапом является электродиагностическое исследование. Имея на руках обобщенные клинические и электродиагностические данные, дифференциально-диагностический ряд и выбор лечения можно свести к ограниченному числу вариантов и форм. Оставшаяся часть монографии будет посвящена изложению многочисленных деталей этого общего положения.