Доктор в сети

Варианты реакций периферического нерва на повреждение ограничены. При исследовании - больного невропатией полезно задать себе вопрос, какой из известных типов реакций имеется в данном случае. Выделяют следующие патологические процессы:

1. валлеровское перерождение (реакция на пересечение нерва);
2. атрофия и дегенерация аксона;
3. сегментарная демиелинизация;
4. первичные поражения тел нервных клеток.

Для обозначения трех последних процессов используют и другие термины — аксонопатия, миелинопатия и нейронопатия преимущество которых заключается лишь в большей логичности и соотнесенности одного с другим.
Развитие валлеровского перерождения происходит в результате предшествующего механического повреждения (пересечения) одного здорового аксона или группы аксонов, например, входящих в состав ствола нерва. При повреждении ствола нерва наиболее отчетливые изменения возникают дистально от места пересечения. В зоне иннервации ствола нерва сразу же развивается паралич и потеря чувствительности. Дистально от места повреждения происходит дегенерация аксонов и миели-новых оболочек. Проводимость снижается в течение нескольких дней или недель с того момента, как дистальный участок нерва утрачивает возбудимость. Регенерация проксимальной культи начинается рано, но протекает медленно, а восстановление при этом носит непостоянный характер и может быть дисфункциональным.

Качество восстановления зависит от степени деструкции леммоцитов (шванновских клеток), оболочки нерва и окружающей мягкой ткани. Из других факторов имеют значение место повреждения (проксимально-дистальный уровень) и возраст больного. Хотя валлеровское перерождение обычно является результатом непосредственной травмы ствола нерва, существуют и другие причины. Ишемия ствола нерва, фокальная или мультифокальная, может вызвать дистальную дегенерацию на большом протяжении, если при этом резко снижается кровоток. Как правило, ишемия ствола нерва, способная вызвать фокальное повреждение аксона и дистальное валлеровское перерождение, возникает вследствие распространенных патологических процессов, поражающих небольшие сосуды и капилляры, соответствующие по размеру сосудистой сети нерва. При системных васкулитах мультифокальная ишемия ствола нерва часто лежит в основе выявляемой клинически множественной мононевропатии.

Сегментарная демиелинизация (миелинопатия) означает повреждение миелиновых оболочек при сохранности аксонов. Наиболее существенным функциональным проявлением демиелинизация является блокада проводимости. Функциональная недостаточность в блокированном аксоне проявляется так же Сильно, как и при пересечении аксона. Несмотря на то что пересечение нерва и блокада проводимости при демиелинизации могут обнаруживать сходство по остроте развития двигательных и чувствительных расстройств, между ними имеются различия в отношении прогноза, степени истощения, времени восстановления, а также по электродиагностическим особенностям. Так при демиелинизирующих невропатиях блокада проводимости Часто бывает преходящей и ремиелинизация может протекать быстро в течение нескольких дней или недель, нередко заканчиваясь полным восстановлением. Таким образом, при этом процессе прогноз благоприятнее и восстановление идет быстрее, нежели течение восстановления при валлеровском перерождении.

В прошлом моделями изучения сегментарной демиелинизации в периферическом нерве часто служили патологические процессы при воздействии дифтерийного токсина и солей свинца. Возникающее при этих интоксикациях поражение рассматривалось в качестве прототипа, а обнаруживаемые изменения характеризовались расширением пространства сегментов мие-линовой оболочки, околосегментарной ретракцией и частичным распадом миелина с последующим конечным распадом миелина внутри целых сегментов. Однако описывались и другие варианты, при которых поражение миелиновых оболочек могло быть первичным. Например, при острой компрессии нерва сплющивание (инвагинация) миелина возникает в перехватах сегмента (перехватах Ранвье), представляя собой тип механического повреждения миелина. Действие определенных миелинотоксичных агентов, таких, как гексахлорофен или триэтилин, сопровождается развитием отека в миелиновой оболочке. При других демиелинизирующих невропатиях, как, например, при синдроме Гийена-Барре, отличительной особенностью является отслойка и поглощение миелина активированными фагоцитарными клетками как в перехватах сегментов, так И в других участках внутри сегмента. Таким образом, различные морфологические изменения могут вести к одному общему результату — демиелинизации. Электрофизиологические изменения во всех указанных случаях качественно одинаковы.

Наблюдается также и вторичная сегментарная демиелинизация, при которой первично измененные аксоны, обычно хронически сокращенные и атрофированные, подвергаются повторному распаду миелина и перестройке. Демиелинизирующие и ремиелинизирующие изменения равномерно охватывают множество расположенных друг за другом сегментов миелиновой оболочки вдоль аксона в отличие от первичных демиелинизирующих процессов, имеющих тенденцию распространяться избирательно. Длительная аксонная атрофия в конечном итоге приводит к прогрессирующему распаду и поглощению аксона, распространяющемся по направлению к телу нервной клетки, иногда и захватывая его. Аксонная атрофия и вторичная демиелинизация возникают при некоторых хронических невропатиях — при невропатии на фоне уремии, в дистальных нервных волокнах при хронической интоксикации иминодипро-прионитрилом (ИДПН), при перманентной аксотомии и в нервных волокнах дистально от места хронического сдавления.

В основе аксонной дегенерации (аксонопатии) лежат метаболические нарушения в нейронах, приводящие к дистальному распаду аксонов. Клинически это находит выражение в дис-тальной симметричной полиневропатии в виде «перчаток и носков» с, характерными электродиагностическими особенностями, позволяющими отличить ее от первичного демиелинизирующего процесса. Хотя годами говорилось о большем риске поражения наиболее длинных и крупных аксонов, это мнение часто опровергалось при детальном исследовании полиневропатий. Обычно развитие аксонной дегенерации периферического нерва наблюдается при системных метаболических заболеваниях и действии экзогенных токсинов, однако точная последовательность событий в нервной ткани, кульминацией которых является аксонопатия, остается неясной.

Нейронопатия означает первичную деструкцию тела нервной клетки. Поражаться может либо нижний двигательный нейрон, либо первичный чувствительный нейрон. Если мишенью заболевания становятся клетки передних рогов (при полиомиелите или боковом амиотрофическом склерозе), возникает моторная (двигательная) нейронопатия. При сенсорной (чувствительной) нейронопатии поражаются ганглионарные клетки задних корешков, что часто приводит к развитию выраженных синдромов нарушения чувствительности. В качестве примеров можно привести острую сенсорную нейронопатию , воспалительные заболевания ганглиев задних корешков и черепных ганглиев, такие как сенсорная невропатия при карциноматозе и опоясывающий герпес, а также токсические состояния, такие, как экспериментальное введение доксорубицина , гипервитаминоз В6 и экспериментальная интоксикация ртутью. Наконец, к развитию сенсорной нейронопатии могут вести и отдельные наследственные заболевания. Некоторые из них лишь недавно были отнесены к сенсорным нейронопатиям. Отправным пунктом в их разделении с патологическими процессами, поражающими миелин или периферический аксон, служит наблюдение, что нейронопатии обычно отличаются плохим восстановлением.