Доктор в сети

Сокращение мышцы при перкуссии в норме сопровождается электрическим разрядом. При миоедеме (ограниченном набухании мышцы) в ответ на перкуссию мышцы электрический разряд не регистрируется. Кроме того, миоедема сопровождается быстрой утомляемостью мышцы. Этот феномен, несомненно, является физиологическим и выявляется у больных с атрофическими заболеваниями мышц, но нередко обнаруживается и при заболеваниях периферических нервов. Предполагается, что миоедема обусловлена врожденной мышечной возбудимостью, связанной преимущественно с объемом мышечных волокон, нежели с деполяризацией мышечной мембраны. Хотя это исключительно мышечный феномен, он модулируется поражениями центральной и периферической нервной системы. Миоедема наблюдается также при эндокринных заболеваниях, таких как микседема, и особенно ярко проявляется при микседемной невропатии.

Эта реакция возникает при повреждении кожи разнообразными агентами и включает местное расширение кровеносных сосудов в виде ограниченной эритемы, образование на этом участке волдыря и дальнейшее распространение эритемы на окру-жающие ткани за счет расширения мелких кровеносных сосудов. Компонент дальнейшего распространения эритемы отсутствует при денервации кожи, но может наблюдаться в течение нескольких дней после перерыва периферического нерва до тех пор, пока не наступает дегенерация нерва. С этого времени развиваются только два компонента реакции — ограниченная эритема и образование волдыря без дальнейшего распространения эритемы. Пересечение задних корешков не влияет на распространение эритемы, но этот компонент исчезает через 7 или более дней после ганглиоэктомии задних корешков, указывая на то, что необходимым условием его возникновения является целостность афферентных волокон, идущих в ганглионарные клетки задних корешков. Воспалительная реакция не исчезает при периферической денервации, а видоизменяется в денервированной коже, о чем свидетельствует отсутствие дальнейшего распространения эритемы. Было показано, что у людей с интактными периферическими нервами центральная нервная системы модулирует степень распространения эритемы, оказывая тем самым влияние на реакцию кожи в ответ на повреждение. Строго говоря, вегетативная нервная система не принимает участия и дальнейшем распространении эритемы, так как этот компонент триады Льюиса зависит от тонких миелинизированных болевых афферентных волокон, берущих начало в клеточных телах ганглиев задних корешков. Хотя нейрогенный компонент триады Льюиса анатомически не связан с вегетативной нервной системой, он часто включается в тесты исследования вегетативной функции и у больных семейной дизавтономией прослеживается его изменение.

Тяжелая вегетативная недостаточность с периферической сенсорной невропатией и неполным восстановлением, отличавшаяся от острой пандизавтономии, обращала на себя внимание при некоторых заболеваниях периферических нервов, протекавших с преобладанием и яркой выраженностью вегетативных нарушений. В одном из таких наблюдений неполное восстановление наступило через 13 мес. На одной из стадий болезни у больного отмечалось повышение белка в СМЖ, и течение заболевания осложнилось почти полной утратой всех видов чувствительности и изъязвлением роговицы. Биопсия икроножного нерва выявила дегенерацию как миелинизированных, так и не-миелинизированных волокон. Состояние связывали с острой ганглиопатией неизвестной этиологии. Токсическая и вирусная этиологии были исключены.
Болезнь Фабри характеризуется накоплением гликолипида церамида тригексазида в нервной системе, включая вегетативные нейроны, и развитием невропатии по типу «отмирания верхушек». При этом заболевании также наблюдалась вегетативная дисфункция. Исследование больных выявило недостаточное потоотделение, патологическое сморщивание кожи при погружении в воду кистей и стоп и изменение компонента триады Льюиса — распространения ограниченной эритемы. Измененной оказалась реакция зрачков на пилокарпин, отмечалось снижение секреции слюнных и слезных желез. Кардиоваскулярные реакции, включая снижение рефлекса при повышении норадреналина в плазме, были изменены у большинства больных. Недостаточность симпатической и парасимпатической функции, выявленная в ходе обследования, связывалась с поражением тонких волокон в периферических нервах.
Прочитать остальную часть статьи »