Доктор в сети

Подход к больным симптомами вегетативной дисфункции

admin — Mon, 26 May 2008 14:05:32 +0000

Для диагностических и прогностических целей важно установить наличие или отсутствие вегетативной дисфункции у больных периферической невропатией. При некоторых периферических невропатиях вегетативная дисфункция носит выраженный, если не исключительный, характер (амилоидная невропатия, диабетическая невропатия и острая пандизавтономия). При других невропатиях вегетативная дисфункция может протекать бессимптомно, но затем принять угрожающие для жизни формы (синдром Ландри — Гийена — Барре). Очерчивание границ вегетативной недостаточности может оказать помощь в установлении диагноза, прогноза и предупреждении серьезных осложнений.
Наиболее инвалидизирующие симптомы вегетативной недостаточности связаны с сердечно-сосудистой дисфункцией. Одним из самых тяжелых проявлений является ортостатическая гипо-тензия, сопровождающаяся уменьшением мозгового кровотока. Очень важно, однако, не сосредоточивать слишком большое внимание на низких цифрах артериального давления, если у больного отсутствуют клинические симптомы. При хронической вегетативной недостаточности больные могут переносить очень низкое давление без головокружения и обмороков. Это связано с поддержанием мозгового кровотока за счет удивительного механизма цереброваскулярной ауторегуляции, ведущей к значительной вазодилатации и сохранению кровотока, несмотря на низкое артериальное давление. Какие бы соответствующие клинические объяснения ни приводились, больные вегетативной недостаточностью проявляют большую устойчивость к низкому артериальному давлению без появления симптомов церебральной ишемии. Из-за недостаточности барорефлексов ортостатическая гипотензия может сочетаться с парадоксальной гипертензией в положении лежа, которая осложняет лечение постурального падения артериального давления.
(more…)

Зрачок

admin — Mon, 26 May 2008 14:04:55 +0000

Непрерывная реакция зрачка человека и млекопитающих на изменение интенсивности света обусловлена сочетанием симпатической и парасимпатической иннервации радужки. При некоторых заболеваниях периферической нервной системы симпатическую и парасимпатическую денервацию радужки можно выявить с помощью фармакологических проб. Так, при парасимпатической денервационной гиперчувствительности закапывание 2,5% раствора метахолина вызывает сужение зрачка, тогда как в нормальном зрачке сужения не происходит. При нормальной иннервации радужки закапывание в конъюнктивальный мешок раствора адреналина в разведении 1/1000 не сопровождается расширением зрачка, которое будет наблюдаться только при наличии симпатической денервации.
У больных острой пандизавтономией указанные пробы могут выявить парасимпатическую и симпатическую денервацион-ную гиперчувствительность. Парасимпатическая денервационная гиперчувствительность развивается у 81% больных диабетической вегетативной невропатией, преобладая в группе больных, которые болеют диабетом по крайней мере 2 года. Симптоматическая вегетативная невропатия возникала у больных с длительным течением болезни, но среди них была лишь небольшая часть тех, у которых выявлялась зрачковая денервационная гиперчувствительность.

Трофические нарушения при поражениях периферической нервной системы

admin — Mon, 26 May 2008 14:04:17 +0000

Поражения периферических нервов часто сопровождаются трофическими нарушениями. Характерная денервационная атрофия мышц связана с утратой трофических влияний двигательных волокон. Трофические изменения кожи обычно больше всего заметны в кистях и стопах, особенно в тех случаях, когда поражения нервов сопровождаются болью или когда пораженные участки подвергаются продолжительному травматическому воздействию либо воздействию чрезмерного тепла или холода, которые остаются незамеченными из-за сопутствующих нарушений чувствительности. Поверхность кожи становится гладкой и плотной на ощупь. В дальнейшем она начинает лосниться, истончается и наблюдается атрофия подкожной ткани. В хронически денервированных участках возникает пигментация и могут появиться экзематозные изменения, четко локализующиеся в областях денервированных дерматомов. Легкие механические или температурные травмы ведут к образованию медленно развивающихся язв, которые чаще всего возникают в пальцах кис-стей и стоп и могут быть болезненными даже при значительном снижении чувствительности. В конечном счете, особенно при частичном поражении нервов, развивается фиброз подкожной клетчатки и на поверхности кожи образуются возвышения в результате стягивания фиброзной ткани в складки. Пальцы могут приобретать форму «барабанных палочек», на ногтях появляется поперечная исчерченность, они утолщаются, заостряются, становятся ломкими и часто принимают когтеобразный вид в областях выраженных нарушений чувствительности. Рост ногтей не прекращается, за исключением случаев недостаточного кровоснабжения конечности. Волосы в денервированных участках конечностей истончаются и выпадают, но изредка развивается гипертрихоз, особенно в области предплечий. Наиболее яркие трофические нарушения возникают при травматических повреждениях нервов и хронической сенсорной невропатии, на трофические язвы стоп нередко встречаются у больных запущенной диабетической невропатией, сопровождающейся значительной утратой чувствительности.
(more…)

Нервная система и миоедема (отек мышцы)

admin — Mon, 26 May 2008 14:03:48 +0000

Сокращение мышцы при перкуссии в норме сопровождается электрическим разрядом. При миоедеме (ограниченном набухании мышцы) в ответ на перкуссию мышцы электрический разряд не регистрируется. Кроме того, миоедема сопровождается быстрой утомляемостью мышцы. Этот феномен, несомненно, является физиологическим и выявляется у больных с атрофическими заболеваниями мышц, но нередко обнаруживается и при заболеваниях периферических нервов. Предполагается, что миоедема обусловлена врожденной мышечной возбудимостью, связанной преимущественно с объемом мышечных волокон, нежели с деполяризацией мышечной мембраны. Хотя это исключительно мышечный феномен, он модулируется поражениями центральной и периферической нервной системы. Миоедема наблюдается также при эндокринных заболеваниях, таких как микседема, и особенно ярко проявляется при микседемной невропатии.

Триада Льюиса

admin — Mon, 26 May 2008 14:03:28 +0000

Эта реакция возникает при повреждении кожи разнообразными агентами и включает местное расширение кровеносных сосудов в виде ограниченной эритемы, образование на этом участке волдыря и дальнейшее распространение эритемы на окру-жающие ткани за счет расширения мелких кровеносных сосудов. Компонент дальнейшего распространения эритемы отсутствует при денервации кожи, но может наблюдаться в течение нескольких дней после перерыва периферического нерва до тех пор, пока не наступает дегенерация нерва. С этого времени развиваются только два компонента реакции — ограниченная эритема и образование волдыря без дальнейшего распространения эритемы. Пересечение задних корешков не влияет на распространение эритемы, но этот компонент исчезает через 7 или более дней после ганглиоэктомии задних корешков, указывая на то, что необходимым условием его возникновения является целостность афферентных волокон, идущих в ганглионарные клетки задних корешков. Воспалительная реакция не исчезает при периферической денервации, а видоизменяется в денервированной коже, о чем свидетельствует отсутствие дальнейшего распространения эритемы. Было показано, что у людей с интактными периферическими нервами центральная нервная системы модулирует степень распространения эритемы, оказывая тем самым влияние на реакцию кожи в ответ на повреждение. Строго говоря, вегетативная нервная система не принимает участия и дальнейшем распространении эритемы, так как этот компонент триады Льюиса зависит от тонких миелинизированных болевых афферентных волокон, берущих начало в клеточных телах ганглиев задних корешков. Хотя нейрогенный компонент триады Льюиса анатомически не связан с вегетативной нервной системой, он часто включается в тесты исследования вегетативной функции и у больных семейной дизавтономией прослеживается его изменение.

Заболевания смешанной этиологии, сопровождающиеся вегетативной недостаточностью

admin — Mon, 26 May 2008 14:03:09 +0000

Тяжелая вегетативная недостаточность с периферической сенсорной невропатией и неполным восстановлением, отличавшаяся от острой пандизавтономии, обращала на себя внимание при некоторых заболеваниях периферических нервов, протекавших с преобладанием и яркой выраженностью вегетативных нарушений. В одном из таких наблюдений неполное восстановление наступило через 13 мес. На одной из стадий болезни у больного отмечалось повышение белка в СМЖ, и течение заболевания осложнилось почти полной утратой всех видов чувствительности и изъязвлением роговицы. Биопсия икроножного нерва выявила дегенерацию как миелинизированных, так и не-миелинизированных волокон. Состояние связывали с острой ганглиопатией неизвестной этиологии. Токсическая и вирусная этиологии были исключены.
Болезнь Фабри характеризуется накоплением гликолипида церамида тригексазида в нервной системе, включая вегетативные нейроны, и развитием невропатии по типу «отмирания верхушек». При этом заболевании также наблюдалась вегетативная дисфункция. Исследование больных выявило недостаточное потоотделение, патологическое сморщивание кожи при погружении в воду кистей и стоп и изменение компонента триады Льюиса — распространения ограниченной эритемы. Измененной оказалась реакция зрачков на пилокарпин, отмечалось снижение секреции слюнных и слезных желез. Кардиоваскулярные реакции, включая снижение рефлекса при повышении норадреналина в плазме, были изменены у большинства больных. Недостаточность симпатической и парасимпатической функции, выявленная в ходе обследования, связывалась с поражением тонких волокон в периферических нервах.
(more…)

Гиперурикемия (синдром Леша — Найхана)

admin — Mon, 26 May 2008 14:02:49 +0000

Синдром Леша — Найхана — болезнь пуринового метаболизма, характеризующаяся гиперурикемией и избыточной продукцией мочевой кислоты. Заболевание относится к Х-сцепленным и проявляется тяжелой неврологической дисфункцией, включая спастичность, хореоатетоз, самоповреждение и умственную отсталость. При данном заболевании наблюдается почти полное отсутствие фермента гипоксантингуанинфосфорибозил-трансферазы (ГГФРТ). Патогенез поведенческих и неврологических: нарушений у больных с недостаточностью ГГФРТ неизвестен. Поскольку у животных аутоагрессивное поведение, с самоповреждением вызывается при введении кофеина и Амфетамина, возникло предположение, что аналогичные проявления при синдроме Леша — Найхана являются результатом изменения функции путей ЦНС под влиянием этих агентов. Исследование больных с недостаточностью ГГФРТ и самоповреждением выявляет уникальный паттерн адренергической дисфункции, В плазме больных определяется повышение уровня дофамин-бета-гидроксилазы — фермента, который катализирует образование норадреналина из дофамина. Этот фермент поступает в синаптическую щель одновременно с норадреналином. Уровень дофамин-бета-гидроксилазы является количественным показателем адренергической функции. Хотя у больных синдромом Леша — Найхана содержание этого фермента повышено, ни у одного из них не было отмечено вегетативных проявлений избыточной адренергической активности, таких как гипертензия, тахикардия’ или мидриаз. В то же время клиническая оценка адренергической реактивности с помощью холодовой пробы показала, что нормальное реактивное повышение артериального давления (связанное с вазоконстрикцией) отсутствует именно у тех больных с недостаточностью ГГФРТ, которые отличались поведенческими нарушениями с самоповреждением. Механизм указанной недостаточности вазоконстрикции не известен. Все предположения о возможной взаимосвязи с высоким содержанием дофамин-бета-гидроксилазы в плазме остаются на уровне догадок. Экспериментально вызванное самоповреждение у животных при введении кофеина позволяет связать эти поведенческие расстройства с эндорфинной системой, так как кофеин является потенциальным стимулятором эндорфинов плазмы, но не оказывает влияния на высвобождение бета-эндорфина з СМЖ.

Семейная дизавтономия (синдром Райли — Дея)

admin — Mon, 26 May 2008 14:02:10 +0000

Это врожденное состояние характеризуется сниженным слезоотделением, гипергидрозом, преходящим высыпанием прыщей на коже, изменением глоточных рефлексов, недостаточностью вестибулярных рефлексов, лабильностью артериального давления, нарушением терморегуляции, эмоциональной лабильностью в сочетании с эпизодами сильной рвоты, нарушением координации, относительным снижением болевой чувствительности и глубоких сухожильных рефлексов. Все эти проявления свидетельствуют о поражении периферической нервной системы, что и было подтверждено морфологически. В большинстве случаев заболевание возникает у детей в еврейских семьях.
В настоящее время есть возможность провести клинико-патоморфологические сопоставления при отдельных симптомах. Так, недостаточность вкусового ощущения обусловлена уменьшением количества вкусовых почек языка или же их дефектностью. Если считать изменения в икроножном нерве типичными и для остальных нервов периферической нервной системы, ими можно объяснить ортостатическую гипотензию, изменение экскреции катехоламинов, адренергическую денервационную гиперчувствительность, кожные высыпания и нарушение терморегуляции. Утрата немиелинизированных С-волокон в периферических нервах объясняет снижение болевой и температурной чувствительности и отсутствие роговичных и аксонных рефлексов. Поскольку количество толстых миелинизированных волокон уменьшено, сухожильные рефлексы растяжения, зависящие от афферентов нервно-мышечных веретен, функцию которых выполняют эти волокна, также снижены или отсутствуют. Патогенез семейной дизавтономии неизвестен. Предполагается, что отсутствие немиелинизированных и толстых миелинизированных волокон, включая афференты нервно-мышечных веретен, объясняется поражением фактора роста нервов и эволюционной задержкой миграции нейронов из цепочки нервных клеток зародыша, расположенных параллельно спинному мозгу.
Клинические проявления семейной дизавтономии могут наблюдаться при других наследственных заболеваниях. Об этом нужно помнить, когда устанавливается диагноз у остро заболевшего ребенка. Гипераммониемия, обусловленная дефицитом иропионилкофермент-А-карбоксилазы, представляет собой пример метаболических нарушений, которые могут вызывать фенокопии семейной дизавтономии. Основанием для диагноза семейной дизавтономии у детей служит изменение-реакций на внутрикожное введение гистамина и метахрлина (отсутствие одного из компонентов триады Льюиса — распространения ограниченной эритемы, — зависящего от сохранных тонких миелинизированных болевых афферентов) и изменение экскреции катехоламинов с мочой. Назначение детям соответствующей диеты при гипераммониемии способствует обратному развитию симптомов.

Вегетативная дисфункция при недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана

admin — Mon, 26 May 2008 13:59:26 +0000

Успехи в распознавании недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана способствовали тому, что это состояние часто диагностируется в последние годы. Достаточно полно описаны его анатомические, клинические и физиологические аспекты, и у многих больных отмечаются симптомы, свидетельствующие о нарушении вегетативной функции. В дополнение к этому у большого числа больных наблюдается мигрень. Вегетативная дисфункция при недостаточности левого предсердно-желудочкового клапана включает неадекватные изменения частоты сердечных сокращений во время общего наркоза, чрезмерную брадикардию и повышенную тенденцию к фибрилляции желудочков при проведении коронарографии, большие колебания частоты сердечных сокращений, когда больные находятся в положении стоя, и длительную избыточную брадикардию в период восстановления после пробы Вальсальвы. Кроме того, наблюдаются значительные дыхательные колебания пульсовых интервалов, особенно выраженные во время перемены позы. Эти реакции говорят не о снижении или отсутствии вегетативной активности, а скорее о повышенной чувствительности к вегетативной стимуляции. Указанные проявления в чем-то схожи с теми, которые наблюдаются у больных различными формами стенокардии. Повышенная частота встречаемости мигрени позволяет предполагать, что вегетативная недостаточность является особенностью этих сердечно-сосудистых заболеваний.

Нейрогенная недостаточность циркуляции

admin — Mon, 26 May 2008 13:59:06 +0000

Афферентная или эфферентная недостаточность барорецеп-торных рефлексов приводит к нарушению регуляции кровообращения. При спинной сухотке проба Вальсальвы не сопровождается «нормальным» подъемом артериального давления выше уровня покоя, хотя сохраняется нормальная вазодилатация в руках в ответ на тепловое раздражение стоп вазоконстрикция при затрудненном дыхании. Указанные пробы позволяют предположить, что ортостатическая гипотензия при спинной сухотке является следствием перерыва афферентной части барорефлекторной дуги. Похожие рассуждения приводят к мысли о поражении барорефлекторных афферентов у больных диабетом с вегетативной невропатией. Однако следует подчеркнуть, что вегетативная невропатия может не быть симптоматической даже тогда, когда имеются четкие изменения кардиоваскулярных рефлексов, подтвержденные специальными пробами. Вегетативные реакции у больных диабетом могут изменяться на фоне кетоацидоза при отсутствии клинических признаков вегетативной невропатии. В дополнение к этому у больных сахарным диабетом отмечается тенденция к более распространенному и более частому поражению парасимпатической функции, чем симпатической; с течением времени дальнейшее развитие заболевания приводит как к парасимпатической, так и симпатической недостаточности.
Эксперименты на животных показывают роль субстанций Р в передаче афферентных нервных импульсов к баро- и хеморецепторам. Субстанция Р обнаруживается в больших количествах в ядре одиночного пути —пограничном участке для афферентов барорецепторного рефлекса. Более того, удаление нижнего (узловатого) ганглия сопровождается снижением содержания субстанции Р в отдельных участках ядра одиночного пути, к которому, как известно, подходят афферентные волокна блуждающего нерва. У человека и животных этот нейротрансмиттер по-видимому, необходим для поддержания нормальной барорецепторной функции. Ортостатическая гипотензия, особенно у больных с блокадой афферентных рефлексов, может явиться результатом атрофии вегетативных структур, содержащих субстанцию Р. Снижение уровня субстанции Р в спинномозговой жидкости наблюдается у больных периферической невропатией и у больных мультисистемной атрофией (синдром Шая — Дрейджера), которая также сопровождается периферической невропатией. Это снижение связывают с уменьшением высвобождения субстанции Р из спинномозговых корешков, спинного мозга и ганглиев задних корешков вследствие вовлечения этих структур в патологический процесс.
(more…)