Доктор в сети

Диагноз СГБ традиционно устанавливается на основании характерного анамнеза, клинического обследования и лабораторных данных о наличии белково-клеточной диссоциации. Многими авторами подчеркивалось, что на ранней стадии заболевания электрофизиологическое исследование может не выявить никаких отклонений от нормы. Однако наш опыт свидетельствует, что и на ранних стадиях болезни и в дальнейшем последовательные электрофизиологические исследования позволяют обнаружить характерные изменения, помогающие диагностике и мониторингу СГБ. Эти исследования также полезны при дифференциальной диагностике СГБ с такими заболеваниями, как миастения или ботулизм. Более того, мы уверены, что электрофизиологические исследования являются наиболее чувствительным лабораторным тестом при СГБ и изменениях проводимости нервов, до этого обычно определяющихся по повышению содержания белка в СМЖ. Следует отметить, что, несмотря на их чувствительность, стандартные электрофизиологические исследования обнаруживают лишь грубую параллель (или вообще не имеют) с клиническими симптомами.

Для получения полной характеристики заболевания необходимо провести определенные физиологические исследования для каждого больного. К ним относятся стандартное определение скорости проведения по двигательным и чувствительным нервам, игольчатая электромиография и, что наиболее важно, исследование поздних ответов, включая Н-рефлекс, F-ответ и мигательный рефлекс. В некоторых случаях для дальнейшего уточнения патофизиологических механизмов, лежащих в основе СГБ, применяют ЭМГ исследование отдельных волокон, исследование проводимости в волокнах различного диаметра с использованием нестандартных методов и повторные стимуляционные пробы, но они имеют главным образом научный интерес. И наконец, патофизиологические основы атаксии, как например, при варианте Фишера, определяются при анализе тремора с использованием как поверхностной ЭМГ и акселеро-метрических данных, так и при исследовании «периодов молчания» в различных мышцах.

РАННИЕ ИЗМЕНЕНИЯ ПРИ СГБ

Данные традиционного исследования проводимости по двигательным нервам у большинства больных поначалу могут быть в пределах нормы. Однако тщательный анализ составного потенциала действия мышцы (СПДМ), вызываемого при электрической стимуляции периферических нервов, показывает, что зачастую он оказывается измененным. СПДМ становится более асинхронным по мере удаления точек стимуляции в проксимальном направлении. Иногда форма и амплитуда СПДМ восстанавливаются в течение нескольких дней в период раннего клинического восстановления при СГБ. Эти данные заставляют предположить, что, ранние изменения в виде асинхронии и снижения амплитуды могут быть обусловлены обратимой физиологической блокадой двигательных импульсов в дистальных сегментах нерва. Приблизительно у 20% больных потенциалы действия чувствительных нервов будут изменены с самого начала. Игольчатая электромиография обычно выявляет сниженные восстановительные паттерны без признаков активной денервации, т. е. без фибрилляций и позитивных острых волн. Наличие ранних фибрилляций и позитивных острых волн указывает на аксональную дегенерацию и, по нашему опыту, прогноз раннего восстановления у данных больных не такой благоприятный, как у больных с выявленными признаками выраженных изменений проводимости, но отсутствием денервации.

На ранних стадиях СГБ наиболее чувствительными электрофизиологическими тестами являются исследования поздних ответов. Н-рефлекс либо отсутствует (подтверждая отсутствие ахилловою рефлекса), либо увеличивается латентное время его появления. У некоторых больных Н-рефлекс становится резко асинхронным. F-ответы, которые регистрируются с отдельных мышц, могут выявлять изменения в зоне иннервации определенных периферических нервов, не охватывая другие. При выраженной клинической слабости вызывать F-ответы часто бывает трудно. Отсутствие или изменение ответов при одновременной сохранности проводимости двигательных и чувствительных нервов наводит на мысль о блокаде на уровне корешков, сплетения или проксимальных сегментов нерва. Мы наблюдали больных с выраженной клинической слабостью при сохранности проводимости по двигательным и чувствительным нервам и отсутствии ответов. Как только наступало клиническое улучшение, ответы появлялись вновь, хотя их латентное время было увеличенным. По-видимому, это означает, что у некоторых больных слабость обусловлена проксимальной «блокадой» двигательных импульсов, которая в большей степени связана с обратимыми сегментарными и парасегментарными изменениями, чем с более продолжительными изменениями, возникающими при полной демиелинизации и последующей ремиелинизации внутри целых сегментов. В действительности же изменения, вызванные сегментарной демиелинизацией— ремиелинизацией, такие, как увеличение латентного времени поздних ответов (более чем на 40%) и резкое снижение проводимости нерва, можно наблюдать тогда, когда больной находится в периоде восстановления. Ранние изменения ответов включают:

1. увеличение минимального латентного времени;
2. увеличение разницы между минимальным и максимальны» латентным временем;
3. снижение представленности или отсутствие F-ответов.

Для уточнения диагноза у многих больных необходимо также исследовать орбикулярные рефлексы, так как если они отсутствуют или патологически возрастают их латентные периоды, электрофизиологические изменения легко выявляются в первые дни заболевания. Мы наблюдали отдельных больных, у которых СГБ развивался на фоне уже имеющейся аксонной невропатии, такой, как уремическая или диабетическая невропатия, и увеличение латентных периодов компонентов» орбикулярного рефлекса помогало выявить демиелинизируюг щую невропатию. Выявление патологических изменений орбикулярного рефлекса и ответа, кроме того, один из наиболее быстрых путей для подтверждения СГБ,. когда имеющиеся глазные симптомы заставляют проводить дифференциальную диагностику с тромбозом основной артерии. Следует подчеркнуть, что при СГБ различные сегменты и периферические нервы поражаются асимметрично, поэтому важно обследовать как можно больше сегментов (проксимальные, средние, дистальные) и периферических нервов.

ЭЛЕКТРОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ НА БОЛЕЕ ПОЗДНИХ СТАДИЯХ СГБ И КОРРЕЛЯЦИИ С КЛИНИЧЕСКИМИ СИМПТОМАМИ

По мере развития болезни последовательные электрофизиологические исследования выявляют отдельные стереотипные изменения проведения по двигательным и чувствительным нервам. У большинства больных через 2—3 нед после начала заболевания отмечается значительное снижение скорости проведения по двигательным нервам. У некоторых больных, даже когда нет клинических признаков нарушения чувствительности, отсутствуют сенсорные потенциалы. Это можно объяснить несколькими причинами. Либо асинхрония ответов выражена в большей степени, чем блокада импульсов, либо клиническое обследование — недостаточно тонкий тест, чтобы оценить нарушения чувствительности (потеря чувствительности может не выявляться даже когда 40% чувствительных волокон утрачивают функцию). Что касается проведения по двигательным нервам, то четких корреляций между снижением скорости проведения и клинически выявляемой слабостью не существует. Электрофизиологическим признаком, обнаруживающим в определенной степени корреляцию с клиническим состоянием при СГБ, является постоянство ответов. Если ответы отсутствуют или снижается их представленность, это указывает на «блокаду» в проксимальном участке и у таких больных обычно наблюдается значительная слабость. При хроническом заболевании отмечается возрастание минимального латентного периода времени и разницы между минимальной и максимальной латентностью, которые выражены в большей степени, чем снижение представленности ответов, наблюдаемое в остром периоде.
При некоторых вариантах СГБ, особенно при синдроме Фишера, специальные исследования навели на мысль о возможных патофизиологических механизмах, лежащих в основе мозжечковой атаксии. Исследования тремора, проводимые с помощью ЭМГ (при отведении поверхностными электродами с парных мышц антагонистов) и акселерометров (прикрепленных к пальцам), выявляют характерные для мозжечковой атаксии паттерны тремора. У двух больных при регистрации периодов молчания с проксимальных и дистальных мышц руки обнаружилось отсутствие периодов проприоцептивного молчания в тех участках конечности, где проприоцептивное чувство было сохранным. В то же время периоды «проприоцептивного» молчания оказались нормальными там, где проприоцептивная чувствительность была снижена. Мы считаем, что атаксия у некоторых больных СГБ обусловлена в большей степени несоответствием информации, поступающей от мышечных веретен и проприоцептивных рецепторов, чем с очагом поражения в центральной нервной системе.

Наши предварительные исследования с использованием коллизионных методов дают основания предполагать, что, возможно, блокада проводимости в волокнах меньшего диаметра наступает раньше, чем поражаются двигательные волокна большого диаметра. Наличие низкоамплитудных потенциалов двигательных единиц при стандартном ЭМГ исследовании (при отведении игольчатыми электродами) в течение нескольких дней после начала заболевания также может указывать на то, что блокада меньших по диаметру волокон происходит на ранней стадии заболевания. Находки, свидетельствующие о раннем избирательном поражении нервных волокон меньшего диаметра, хорошо коррелируют с данными некоторых экспериментальных исследований.